近日，52岁郑先生（化姓）因呼吸困难来到哈医大一院就诊，经检查，确诊为罕见轻链型淀粉样变性心肌受累，医生立即将其从心内科转入血液科进行系统抗肿瘤治疗。
患者郑先生，前不久因活动后呼吸困难来到了哈医大一院，因可疑“心力衰竭”到心内科进行住院治疗。在系统检查后，发现患者的proBNP高达15894 pg/ml，心脏超声提示室间隔增厚（14.7mm），射血分数正常（55%），可疑心肌淀粉样变性，于是立即启动浆细胞疾病MDT，行多学科联合会诊。
在血液科完善骨髓穿刺及骨髓活检后，发现患者骨髓中浆细胞比例占8.5%，经流式细胞术分析为异常克隆性浆细胞，血清及尿免疫固定电泳提示λ轻链单克隆，血清游离轻链λ83mg/L，不伴有骨破坏，还有肾功能不全、贫血等表现。
经影像科、心脏彩超室评估后，完善患者心脏磁共振解剖成像检查，提示双房增大，左室心肌增厚，建议结合灌注检查。心肌灌注核磁首过扫描，左室未见明确异常低灌注区，延迟扫描，左室心肌内膜下可见弥漫性强化，右室及双房可见强化，综上考虑患者心肌淀粉样变可能。同时完善了磷酸盐衍生物显像排除了ATTR淀粉样变。随后，在超声科行超声引导下经颈内静脉、右房至右室，行右室中段室间隔部位取材完成心肌内膜活检。
将心肌活检组织送检病理科提示患者心内膜增厚，其下可见“云雾样”粉染物质，刚果红（+），符合心肌淀粉样变性。
最终，经多学科协作综合分析患者为系统性轻链型淀粉样变性心肌受累，立即转到血液科。经评估后给予Dara-BCD方案，每周一次通过静脉输液的方式治疗，治疗过程顺利。目前，郑先生已回归正常生活，轻微体力活动不受限制，只需要每月一次来到医院输液即可。